Ako liečiť Prader Williho syndróm?

Získajte pomoc s intelektuálnym rozvojom. Vaše dieťa môže potrebovať terapiu alebo programy so špeciálnymi potrebami pre poruchy učenia alebo oneskorenie intelektuálneho rozvoja. To môže zahŕňať logopédiu na pomoc s jazykovými a výslovnostnými schopnosťami, pracovnú terapiu na pomoc s každodennými úlohami alebo vývojovú terapiu na pomoc v sociálnom správaní.

• Vaše dieťa môže v škole potrebovať špeciálny vzdelávací program - tieto špeciálne vzdelávacie programy vyžaduje zákon. Učitelia by mali byť informovaní o stave vášho dieťaťa.

Vytvorte štruktúru. Deťom s PWS sa dobre darí, ak majú v každodennom živote štruktúru a rutiny. Každý deň by mal dodržiavať rutinu. Dodržujte stanovenú rutinu jedla. Mali by ste zaviesť čas na cvičenie, hru, domáce úlohy, hygienické úlohy a čas strávený s rodinou.

• Ak sa rutina zmení, dajte dieťaťu vedieť vopred, aby mu pomohlo so zmenou sa vyrovnať.

Poskytnite dieťaťu dostatok času na dokončenie úloh. Vzhľadom na problémy s fyzickou pohyblivosťou a oneskorenie vývoja môže vášmu dieťaťu dokončenie úloh trvať dlhšie ako iným deťom. Nechajte ich, nech si plnia úlohy vlastným tempom, bez toho, aby na nich tlačili, aby išli rýchlejšie, ako sú schopní.

• Ak je potrebné úlohu dokončiť do určitého času (napríklad obliecť sa pred školou), začnite včas.
• Urobte všetko pre to, aby ste boli trpezliví. Predpokladajte, že vaše dieťa robí to najlepšie, čo môže. Majú pomalšiu rýchlosť spracovania, takže veci budú trvať dlhšie.

Pomoc pri zmyslových problémoch. Deti s PWS majú tiež často problémy so senzorickým spracovaním a môže im byť diagnostikovaná porucha senzorického spracovania. Môžete si pomôcť tým, že im vybudujete „senzorickú diétu“, čo je zoznam rôznych senzorických aktivít, ktoré môžu urobiť, aby im pomohli preskúmať svoje zmysly a cítiť sa dobre. Pracovný terapeut, ktorý sa špecializuje na senzorickú integráciu, môže pomôcť.

• Majte na pamäti, že senzorická bolesť je skutočná bolesť. Ak je vaše dieťa citlivé na určité podnety, buďte milé a berte ho vážne, ak prejavuje známky toho, že ho niečo (ako hlasný zvuk alebo jasné svetlo) bolí.

Chváľte svoje dieťa za dobré správanie. Behaviorálne ťažkosti sú u PWS bežné. Jednou z možností, ako to minimalizovať, je odmeniť dieťa, ak sa mu darí. Tu je niekoľko príkladov vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste dieťa povzbudili, keď sa správa dobre:

• Slovná pochvala (napríklad „Dobrá práca, keď sa k svojej sestre správate tak zdvorilo!“)
• Pozitívna pozornosť
• Fyzická náklonnosť, ako objatie alebo päťka

Vyhnite sa reakcii na svoje dieťa, keď vystupuje. Vaše dieťa môže niekedy kňučať, trmácať sa, gúľať očami, dupať nohami alebo vykonávať iné nepríjemné, ale typické správanie v detstve. Vyhnite sa veľkej reakcii, pretože to môže podporiť správanie. Namiesto toho zostaňte v pohode a ukážte, že od vás nedostanú veľkú reakciu.

• Skúste dať slovnú pripomienku, napríklad „Kričať na mňa nezmení môj názor. Ak chcete hovoriť o svojich pocitoch, môžete to urobiť svojim normálnym hlasom.“
• Za zastavenie ich odmeňte. Chváľte ich, dajte im upokojujúci dotyk alebo im venujte svoju pozornosť. To ich povzbudzuje k tomu, aby sa správali lepšie.

Pripravte svoje dieťa na prechod do dospelosti. Väčšina ľudí s PWS nemôže žiť sama a potrebuje starostlivosť pod dohľadom. Ľudia často žijú so svojimi rodičmi alebo žijú v skupinových domoch alebo obytných zariadeniach, ktoré pomáhajú zvládať ich stav, ponúkajú pracovné a rekreačné aktivity a pomáhajú so zdravotným stavom.

• Pobytová starostlivosť pomáha dospelým s PWS zvládať nutkavé prejedanie sa a predchádzať ťažkej obezite.

Zistite, či vaše dieťa potrebuje starostlivosť o duševné zdravie. Niektoré deti s Praderovým-Williho syndrómom musia byť okrem lekárov v starostlivosti aj psychológa alebo psychiatra. Niektoré deti majú problémy s OCD, ako napríklad vyberanie kože, alebo majú vážne poruchy správania.

• Vaše dieťa môže byť schopné užívať lieky, ako sú selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu, na pomoc pri problémoch so správaním a príznakoch OCD.
• Kognitívna behaviorálna terapia (CBT) môže byť účinnou liečbou pri vyberaní pokožky.

Spravujte emocionálne výbuchy. Ak sa vaše dieťa niekedy emocionálne „roztopí“, mali by ste sa naučiť, ako ho zvládať. Nakoniec by ste sa mali naučiť, ako identifikovať príznaky toho, že sa vaše dieťa chystá vyčíňať, aby ste sa mu mohli vyhnúť skôr, ako začne. Pokúste sa rozptýliť dieťa od blížiaceho sa záchvatu hnevu tým, že urobíte niečo úplne iné, ako robíte v súčasnosti. Začnite hovoriť o niečom, čo sa im páči, alebo robte niečo iné.

• Navrhnite svojmu dieťaťu, aby sa išlo hrať do inej miestnosti, počúvať hudbu alebo vykonávať dychové cvičenia. Pomôcť môže zriadenie upokojujúceho rohu, kde sa vaše dieťa môže v čase stresu stiahnuť.
• Zostaň v kľude. Buďte upokojujúcim vplyvom, ako len môžete. Ak nemôžete svojmu dieťaťu pomôcť, požiadajte o pomoc iného dospelého.
• Porozprávajte sa so svojim tímom starostlivosti o tom, ako presmerovať dieťa, ak ubližuje sebe alebo iným. (Nikdy dieťa neobmedzujte, je to nebezpečné a mohlo by vám to obidvom ublížiť.)
• Zdržte sa odmeňovania vyčíňaním tým, že dáte dieťaťu to, čo chce. Nikdy nedávajte jedlo, keď sa dieťa hnevá. Nechcete, aby si dieťa myslelo, že záchvaty hnevu sú spôsob, ako dostať pochúťku.

Podporujte schopnosti emočnej inteligencie. Ľudia s PWS majú často silné a zdrvujúce emócie. To znamená, že môžu potrebovať ďalšiu pomoc pri učení sa, ako zvládať svoje pocity.

• Označte ich pocity napríklad „Si smutný?“ alebo „Ste znepokojení?“ Označte aj svoje vlastné pocity, napríklad povedzte svojmu dieťaťu „Dnes sa cítim dobre“ alebo „Cítim sa frustrovaný“. Pomôže to vášmu dieťaťu rozpoznať a komunikovať svoje emócie.
• Potvrďte svoje pocity tým, že poviete napríklad „Je mi ľúto, že to počúvam“ alebo „Áno, to je veľmi znepokojujúce“. Pomáha im to cítiť, že sa s tým nestretávajú sami.

Porozprávajte sa o tom, ako zvládnuť veľké pocity. V pokojnom čase hovorte o rôznych emóciách a spôsoboch, ako sa s nimi vyrovnať.

• „Aké veci robíme, keď sme smutní?“
• „Čo si myslíš, že je v poriadku robiť, keď si nahnevaný? Čo nie je v poriadku?“
• „Keď som nervózny, porozprávam sa o tom s mamou, alebo ťa požiadam o objatie, alebo o tom napíšem. Čo robíš, keď si nervózny?“
• „V televízii bol Timmy frustrovaný a kopol do iného chlapca. Čo si myslíš, že namiesto toho mohol Timmy urobiť, bolo by to lepšie?“

Utešujte ich, keď sú preťažení. Deti s PWS môžu zápasiť s úzkosťou, neustálym hladom, frustráciou a všetkými druhmi ťažkých problémov. Vaše dieťa to bude mať ťažké a nie vždy to dokážete napraviť. Ale môžete tu byť pre nich a ponúkať pohodlie.

• Pripomeňte im, že ste tu pre nich, a je v poriadku bojovať.
• Povzbuďte ich, aby vás v prípade potreby požiadali o pomoc.

Strávte spolu kvalitný čas. To môže pomôcť zlepšiť puto medzi rodičom a dieťaťom a povzbudiť vás dvoch, aby ste sa o veciach navzájom rozprávali.

• Tento čas môžete venovať cvičeniu, ako je prechádzka alebo turistika, aby ste tiež podporili zdravie srdca svojho dieťaťa.
• Je v poriadku, ak nehovoríš každú sekundu. Stráviť niekoľko minút v tichu je tiež v poriadku.

Najprv sa snažte porozumieť, nie najskôr trestať. Keď sa vaše dieťa správa, opýtajte sa ho, prečo to urobilo. Porozprávajte sa o tom, čo sa stalo, ako sa dieťa cítilo a ako by sa s týmito pocitmi mohlo postaviť konštruktívnejšie.

• Klaďte si otázky typu „Prečo ste ho udreli?“ alebo „Prečo si ju tak nazval?“
• Identifikujte emócie ako „Cítili ste sa nahnevaní, a preto ste zrazili bloky?“
• Hovorte o následkoch, ako napríklad „Keď ste mu to povedali, cítil sa smutný a začal plakať. Stavím sa, že si pamätáte, aké zlé je byť smutný a plakať.“
• Nabudúce sa porozprávajte o tom, ako robiť veci, napríklad „Možno namiesto kopania by ste mohli povedať, že si potrebujete oddýchnuť, a potom sa príďte porozprávať so mnou alebo si dajte pokoj.“

Buďte dobrým vzorom pri riešení svojich vlastných emócií. Vychovávať deti je náročná práca a niekedy budete pred svojim dieťaťom frustrovaní, sklamaní, nahnevaní alebo netrpezliví. Je to šanca modelovať dobré zvládacie mechanizmy, ako je hlboké dýchanie, označovanie emócií (napr. „Mám stres“) alebo prestávka.

• Vyhnite sa snahe prinútiť dieťa používať stratégie, akými sú kritika, tiché zaobchádzanie, hádky, potýčky alebo sila. Vaše dieťa to môže začať robiť vám alebo iným ľuďom.

Kúpte si špeciálne bradavky alebo napájacie trubičky. Sanie problémov je jedným z bežných symptómov PWS u novorodencov a dojčiat. Aby ste tomu pomohli, môžete si kúpiť špeciálne bradavky alebo trubičky na kŕmenie, ktoré budete používať s dieťaťom, kým im nebude schopné správne sať. To zaistí, že vaše dieťa dostane množstvo výživy potrebné na to, aby správne rástlo a nehladovalo.

• Bradavky by ste mali nájsť v lekárni alebo v obchode so zdravotníckymi potrebami. Požiadajte svojho lekára o najlepšie miesto na nákup vo vašom okolí.
• Ak vaše dieťa potrebuje hadičku na kŕmenie, môže byť potrebné, aby bola použitá s lekárskym dohľadom. Jeden typ trubice sa zavedie nosom a druhý sa chirurgicky vloží do žalúdka.

Doprajte svojmu dieťaťu výživu s vyšším obsahom kalórií. Pretože má vaše dieťa problémy s kŕmením, nemusí dostávať kalórie potrebné na rast a prospievanie. Z tohto dôvodu možno budete musieť zmeniť jedlo, ktoré im dávate. Porozprávajte sa so svojím lekárom o akýchkoľvek diétnych zmenách, ktoré budete musieť urobiť pre svoje dieťa.

• Možno budete musieť svojmu dieťaťu dať viac kalórií, aby ste sa uistili, že dostane denné kalórie potrebné na fungovanie. Ak dojčíte, možno budete musieť pridať mlieko do materského mlieka, aby ste zvýšili obsah kalórií.
• Možno budete musieť dieťaťu ručne vtláčať umelú výživu do úst, aby ste sa uistili, že ho dostane.

Vynútiť kontrolu porcií. Deti s PWS majú hormonálnu nerovnováhu, ktorá spôsobuje, že pociťujú nadmerný hlad, s ktorým sa môžu ťažko vyrovnávať. Deti s PWS nie sú schopné zvládať jedlo samy. Ak nie sú pozorne sledovaní, majú tendenciu hromadiť jedlo. Každé jedlo a desiatu by ste mali dieťaťu starostlivo porciovať.

• Deti nepotrebujú toľko jedla ako dospelí. To znamená, že veľkosť porcie dieťaťa bude menšia ako veľkosť dospelého. Nekŕmte svoje dieťa rovnakou porciou, akú kŕmite vy.
• Porozprávajte sa so svojim lekárom alebo odborníkom na výživu o správnych pokynoch pre kalórie a porcie pre deti s PWS. Existujú aj knihy, ktoré si môžete kúpiť a ktoré vám pomôžu naučiť sa správne kŕmiť dieťa.

Prijmite rozvrh stravovania. Dať svojmu dieťaťu rutinu v stravovaní môže pomôcť zaistiť stabilitu v jeho stravovacích návykoch. Môže to tiež pomôcť naučiť sa správnym stravovacím návykom. Vytvorte rozvrh, v ktorom vaše dieťa bude jesť každé dve alebo tri hodiny. Občerstvenie by malo byť naplánované rovnako ako jedlo. Vyhnite sa podávaniu jedla medzi plánovanými časmi jedla, pretože to môže viesť k nezdravým návykom, posilniť negatívne správanie (napríklad, že záchvaty hnevu povedú k jedlu) a dať dieťaťu príliš veľa kalórií.

• Jedzte, keď vaše dieťa je. Snažte sa nejesť, keď vaše dieťa nemôže jesť. Konzumácia jedla pred vašim dieťaťom, ktoré nemôže mať, môže spôsobiť záchvat hnevu, pretože jedlo chce aj on.
• Povedzte príbuzným, priateľom a ďalším ľuďom, aby nedávali dieťaťu jedlo mimo svojho plánu. Vysvetlite, že dieťa môže hnevať, klamať alebo skúšať čokoľvek, aby dostalo jedlo, ale musí mať striktný rozvrh. Povedzte dobre mieneným príbuzným, že „trochu neuškodí“ sa vášho dieťaťa netýka. Neexistuje žiadna sivá oblasť, pokiaľ ide o ich stravu.

Vytvorte si plány, ako zvládnuť stravovanie dieťaťa. Nadmerný hlad môže spôsobiť, že deti s PWS sú posadnuté jedlom. Môžu sa prejedať, kradnúť jedlo a klamať o jedle. To znamená, že dospelý v rodine by mal byť vždy zodpovedný za stravu dieťaťa.

• Položte všetky jedlá a občerstvenie na tanier a potom ich dajte svojmu dieťaťu. Nedajte im škatuľu krekrov alebo nechajte servírovacie misky na večernom stole. To môže spôsobiť prejedanie sa, hromadenie jedla alebo vyčíňanie, ak dieťa chce jedlo, ktoré vidí, ale nemôže ho mať.
• Keď chodíte na akcie, ako sú narodeninové oslavy alebo rodinné oslavy, rozhodnite sa, či je vaše dieťa schopné dopriať si malú dobrotu bez toho, aby vyvolalo nezdravé správanie sa pri jedle alebo problémy so správaním. Ak to spôsobí negatívnu odpoveď, zvážte prinesenie schválených pochúťok z domu.

Porozprávajte sa s dieťaťom o spôsoboch zdravého stravovania. Vaše dieťa môže byť rozrušené, že nie vždy dostane jedlo, keď je hladné. (To by bolo pre každého ťažké.) Vysvetlite, že jeho chuť do jedla nefunguje správne a že je príliš hladný. Porozprávajte sa o spôsoboch, ako sa s tým vyrovnať.

• Pozrite sa, či žuvačka pomôže vášmu dieťaťu vyrovnať sa s hladom.
• Vysvetlite, že príliš veľa jedla im môže spôsobiť nevoľnosť. Ak príliš často jedia, môže im byť tak zle, že musia navštíviť lekára.
• Naučte svoje dieťa od začiatku, že nedostáva jedlo pre seba, ale jedlo mu vždy dá dospelý.

Vyberte si zdravé jedlo. Zdravé stravovanie je dôležité pre všetkých členov rodiny, ale dieťa s PWS musí jesť zdravé jedlo a vyhýbať sa kalorickým, nezdravým jedlám. PWS spôsobuje pomalšiu metabolickú funkciu, čo znamená, že dieťa má problémy so spaľovaním kalórií. Väčšina ľudí s PWS potrebuje iba medzi dospelými 1000 až 1200 kalórií. Keď deti s PWS jedia prázdne, nezdravé kalórie, nespália ich a namiesto toho ich uložia ako prebytočný tuk.

• Pripravte pre svoju rodinu zdravé jedlá plné nízkotučného mäsa, komplexných uhľohydrátov, zdravých tukov a čerstvého ovocia a zeleniny. Obmedzte množstvo rýchleho občerstvenia, vopred pripraveného občerstvenia a nezdravého jedla, ktoré vaše dieťa konzumuje.
• Ak chce vaše dieťa veľa jesť, dajte mu zdravé, nízkokalorické potraviny. Napríklad každý deň môžu mať až osem porcií zeleniny, tri porcie komplexných sacharidov, štyri porcie ovocia, dve porcie nízkotučných mliečnych výrobkov a jednu alebo dve porcie mäsa.

Zamknite všetky potraviny. Deti s PWS sa často zaoberajú problematickým správaním, pokiaľ ide o jedlo. Môžu kradnúť jedlo, hromadiť jedlo alebo klamať o svojich stravovacích návykoch. Pretože sú posadnutí jedlom a často sa prejedajú, mali by ste všetky potraviny uzamknúť. Umiestnite zámky na chladničku a skrinky alebo umiestnite všetky potraviny do uzamknutých spíží alebo skriniek, ku ktorým sa deti nedostanú.

• Pretože PWS často vedie k správaniu sa pri hľadaní jedla, umiestnenie jedla na vysokých policiach alebo mimo jeho dosahu nemusí na zastavenie tohto správania stačiť.

Podporujte cvičenie a fyzickú aktivitu. Vzhľadom na pomalú metabolickú funkciu tela, keď má niekto PWS, je fyzická aktivita dôležitá. PWS sťažuje spaľovanie nepoužitých kalórií, takže deti by mali byť vychovávané so zvykom cvičiť a cvičiť.

• Deti s PWS nemusia byť schopné vykonávať rovnaké množstvo alebo typ fyzickej aktivity ako ostatné deti kvôli zníženej hladine energie. Nechajte ich byť aktívnych po celý deň v malých krokoch, napríklad päť až pätnásť minút, aby sa neunavili a neboli frustrovaní.
• Jednotlivé činnosti sú vo všeobecnosti lepšie ako tímové športy. Skúste chôdzu, plávanie, jazdu na bicykli, cvičenie v posilňovni alebo iné veci, ktoré môžu vykonávať sami.
• To pomáha znižovať riziko srdcových problémov a nadmerného priberania, keď dieťa starne, a vytvára si zdravé návyky do budúcnosti.